多中心研究发现HLHS患儿新生儿死亡的原因

　　

　　

　　由德克萨斯儿童医院和贝勒医学院(BCM)领导的一项首次此类研究发表在该杂志的在线上，发现患有左心发育不全综合征(HLHS)的婴儿出生时远离为HLHS提供新生儿心脏手术的医院，新生儿死亡率增加，大多数死亡发生在手术前。研究人员还得出结论，努力提高HLHS产前诊断和随后在大容量心脏手术中心附近分娩可能显著提高新生儿HLHS存活率。有关该研究的更多信息，请访问circ.ahajournals.org。

　　“我们的研究是第一个检查产前诊断，出生位置和心脏手术中心容量之间的相互作用，以确定HLHS婴儿的存活率，”Shaine Morris博士说，他是首席研究员，德克萨斯儿童医院的儿科心脏病专家和BCM儿科心脏病学助理教授。“这些发现对于为我们的患者提供最成功的治疗结果至关重要。”HLHS发生在胎儿心脏左侧发育不正常的时候，大约每6000个活产婴儿中就有1个。HLHS是最难治疗的心脏缺陷之一，因为心脏左侧的大部分结构都太小，发育不全，或者发育不全，心脏很难提供足够的红细胞来满足身体的需要。HLHS的死亡率相当高，最佳结果取决于积极的心脏病学和外科治疗。所有患有HLHS的儿童都必须在生命的头三年内接受至少三次手术才能生存，但许多儿童在生命的头几个月就死亡了。

　　“婴儿可以在子宫内或出生后被诊断出患有HLHS，”德克萨斯儿童医院心脏病学主任、BCM儿科心脏病学教授兼主任、该研究的主要作者丹尼尔·j·彭尼博士解释说。“除了产前和产后诊断外，这项研究还揭示了分娩距离。如果婴儿在出生后被诊断出来，那么至关重要的是，他们必须在具有专业知识和高HLHS容量的中心得到照顾。”

　　该研究由BCM、德克萨斯州卫生服务部、达拉斯德克萨斯大学西南医学中心和南佛罗里达大学的专家进行，利用德克萨斯州卫生服务部1999年至2007年的德克萨斯州出生缺陷登记数据，回顾性研究了从出生中心到心脏手术中心的距离、每家医院接受HLHS治疗的新生儿数量以及患有HLHS婴儿的新生儿死亡率之间的关系。

　　在研究期间的340多万新生儿中，463名患有HLHS的婴儿接受了评估。在离心脏手术中心较远的地方分娩的母亲受教育程度较低，而且往往生活在贫困地区。此外，39%的新生儿在产前被诊断患有HLHS，并且出生时离心脏手术中心更近。在离心脏手术中心90分钟以上出生的HLHS新生儿中，有40%的人死亡，而在离心脏手术中心10分钟内出生的新生儿中，这一比例为21%。在低容量的手术中心，患者在第一次手术后死亡的百分比比在高容量的手术中心高2到4倍。总的来说，在最近几年的研究中，产前诊断的新生儿，出生在距离心脏手术中心不到10分钟的地方，并在大型心脏手术中心接受护理，新生儿死亡率为6%。对于那些出生在同一时代，没有产前诊断，距离心脏手术中心超过10英里，在小容量心脏手术中心接受治疗的人，28天死亡率为29%。

　　德克萨斯儿童心脏中心是德克萨斯州仅有的10个心脏手术中心之一，为HLHS提供第一次手术，也是全国最大的先天性心脏手术中心之一。此外，心脏中心与德克萨斯州儿童胎儿中心在德克萨斯州妇女儿童馆密切合作，确定并开始治疗子宫内这种复杂的心脏问题。胎儿中心是世界上仅有的几个能够进行复杂胎儿介入治疗的中心之一，因为它涉及到一个由胎儿心脏病专家、妇产科医生、介入心脏病专家、先天性心脏外科医生、胎儿成像专家、母婴麻醉师和其他临床专家组成的大型多学科团队的协调努力。

　　“以前，当父母在怀孕期间得到HLHS的早期诊断时，他们的选择有限，”德克萨斯儿童医院的妇产科主任、BCM妇产科主席迈克尔·贝尔福特博士说。“现在，通过胎儿和